Maladi priyon: kòz, sentòm, dyagnostik, tretman

maladi priyon - se yon kalite espesyal nan maladi grav neurodégénératives nan imen ak bèt. Yo karakterize pa domaj nan sèvo pwogresis, nan pifò ka fini ak lanmò a iminan.

Ki sa ki priyon?

Estrikti sa a pwoteyin espesyal. Yo ka tou de nòmal ak yon pati nan tisi yo nan moun an sante ak bèt, menm jan tou nòmal, sa ki lakòz divès kalite maladi. Jiska yon deseni kèk de sa, li te kwè ke estrikti nan k ap viv ta dwe gen ladan sa yo rele asid yo nikleyik - RNA ak ADN. Gras a yo, li se posib yo repwodui. Viris, fongis, zwazo, bèt "genyen" asid nikleyik. Précédemment li te sipoze ke absans yo nan tisi enposib bay tout repwodui. pwoteyin priyon yo konplètman vire ide sa yo.

molekil sa yo yo konpoze sèlman nan pwoteyin, men li fè diferans la ak kapasite nan repwodui. Penetrasyon nan òganis lan, yo lakòz transfòmasyon ki ladan l 'nan priyon yo nòmal pathologie, kidonk ogmante kantite yo. Pwosesis sa a mande pou plis tan pase repwodiksyon nan bakteri oswa viris, se konsa nan moman sa a nan k ap antre nan kò a nan molekil la nan devlopman nan maladi a ka pran plizyè ane.

pwopriyete yo nan priyon

Priyon ak maladi priyon yo karakterize pa yon rezistans segondè. Pifò metòd pou pwosedi dezenfeksyon yo efikas nan fè fas ak yo. Priyon yo pa detwi pa bouyi, ka kenbe tèt ak frèt jiska -40 degre Sèlsiyis. Yo pa montre sansiblite nan radyasyon UV ak kenbe pwopriyete yo pandan pwosesis formalin.

Karakteristik nan estrikti a nan molekil pwoteyin mennen nan lefèt ke kò imen an pa ka goumen yo. Li se pa kapab pwodwi antikò kont priyon, pa atake lenfosit yo, yo pa t 'sanble yo remake. Sa vle di ke pénétration nan molekil nan kò imen an explik ensidan an nan yon maladi.

maladi priyon: istwa nan dekouvèt

An 1982, Stenli Pruziner premye ki dekri maladi priyon, pou ki li te pita bay Prize la Nobel.

Lontan anvan dekouvèt yo, syantis nan travay yo egzamine yon kantite pathologies moun ak bèt yo, ki lakòz yon tan long pa t 'kapab ap detèmine. Nan syèk la XVIII Atik nan Wayòm Ini a li te anrejistre, "tranblant" mouton. Bèt soufri nan gratèl grav, maladi mouvman ak kriz, ki pwente nan CNS la. Nan 1957, Danyèl Carleton Gajdusek dekri maladi a nan branch fanmi an Fore, ki gen moun ki te rete nan mòn yo nan Papua New Guinea. patoloji a te asosye ak brutality li pase sou soti nan yon sèl moun ki nan yon lòt.

Depi 1986, nan England, epi pita nan anpil lòt peyi, gen savan ki anrejistre yon epidemi kèk te pita bay non an nan "maladi bèf fache". Li majorite afekte gade bèt. Gen "fache maladi bèf" apre yon kout peryòd de tan nan yon pwopòsyon epidemi, epi yo gen rezon ki fè yo pou ensidan li yo vin priyon. Nan 90 ane ekspè yo te pwouve transmisyon nan maladi sa a jwenn nonm ansanm ak lèt ak vyann bèt.

Kounye a, li te yon etid an detay ak sa ki lakòz dyagnostike maladi kontribye nan lefèt ke syantis yo te te fè yon kantite pwopozisyon pou devlopman nan nan lanati priyon. Pami yo se patoloji a nan maladi Creutzfeldt-Jakob, maladi alzayme la. Sentòm ak siy nan maladi sa yo gen yon anpil nan komen. Malgre pwogrè yo masiv nan etid la nan maladi sa yo, anpil rete pi lwen pase konpreyansib.

Ki jan ou fè jwenn enfekte?

Nan medikaman modèn, gen twa fason pou enfeksyon.

1. Transmis. Priyon yo transfere soti nan yon espès mamifè nan yon lòt. Précédemment mansyone egzistans lan nan sa yo rele baryè espès yo. Sa vle di ke transfè a soti nan yon bèf se pa posib moun. Syantis refite sa a vi. molekil pwoteyin ka transmèt de yon bèt ki enfekte oswa moun. Kòz maladi priyon yo ki te koze pa enjèstyon a nan vyann / enfekte lèt bèt, itilize nan klinèks la byolojik (kornin transplantasyon, pwodwi san, ak D. sou sa.). biomatériaux Divès gen degre diferan nan pathogens. tisi nan pi gran nan sèvo enfèksyeuz montre, pwochen etap la okipe ak san epi ak san pwodwi yo.
2. Éréditèr. Maladi a devlope nan prezans mitasyon jenetik, émergentes nan kwomozòm a 20yèm. Li se zòn sa a se responsab pou prezans nan pwoteyin ki priyon nòmal. operasyon li yo se toujou mal li te ye. Nan ka a nan mitasyon jèn olye pou yo priyon sante pathologie sentèz, ki inevitableman mennen nan devlopman nan maladi.
3. Detanzantan (espontane ensidan nan pwoteyin nòmal).

Kidonk, maladi priyon ka tou de pèsonaj éréditèr ak enfeksyon. Kèlkeswa metòd la nan pénétration nan pwoteyin nòmal nan kò a, li ka lakòz enfeksyon an bay lòt moun.

Ki sa ki lakòz priyon yo nan kò a?

pwoteyin Nòmal karakterize pa kapasite yo nan lakòz ansfalopati sponjiform, sa vle di CNS. Soti nan pwen an de vi mòfoloji, sa vle di fòmasyon nan kavite nan selil yo nan sèvo, lanmò nerono, surdevlopman nan plas yo epi fini konjonktif atrofye tisi nan sèvo a. Kont Fond de fòmasyon nan grap plakèt priyon amilobaktèr obsève. Tout pwosesis sa yo fè fèt san yo pa siy evidan nan enflamasyon.

Ki sa ki maladi yo priyon?

Pou dat, syantis ka avèk presizyon non yon maladi kèk yo, ki se kòz la nan estrikti yo pwoteyin nòmal:

• maladi Creutzfeldt-Jakob;
• maladi kuru;
• Alpers (sponjyeuz pwogresis ansefalit) maladi;
• fatal lensomni familyal;
• maladi Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Apre sa, gade nan chak nan plis detay patoloji a.

maladi Creutzfeldt-Jakob

se maladi Creutzfeldt-Jakob karakterize pa divèsite li yo, se konsa ekspè razdeleli li nan plizyè fòm:

• detanzantan;
• fanmi an;
• yatrojenik;
• nouvo fòm atipik.

Detanzantan reyalizasyon maladi deja konsidere kòm pi dominan an. sentòm premye l 'parèt apre laj la nan 55 ane sa yo. Sepandan, sou estatistik yo ki sot pase yo ane te chanje. Apre aparans nan enfòmasyon sou epidemi a nan "maladi bèf fache" de pli zan pli yo te kòmanse nan dosye ka nan fòm atipik akòz enfeksyon gade bèt. Pou sa a kalite karakteristik nan pi bonè aparans. Nan pifò ka, jèn moun soufri. Sentòm yo divize an de gwoup kondisyonèl: newolojik ak sikyatrik. Okòmansman, enfekte make tèt fè mal, dòmi twoub, diminye apeti. Piti piti, sentòm sa yo te ajoute pwoblèm memwa, pèt nan vizyon. pwoblèm mantal yo manifeste nan fòm lan nan alisinasyon ak alisinasyon. Se maladi a ki karakterize pa devlopman an rapid nan etap ki sot pase a karakterize pa imobilizasyon konplè sou kò an. Yon moun pèdi kontwòl sou fonksyon an nan ògàn yo basen w. Avèk tankou yon dyagnostik moun ki ap viv pa plis pase de zan.

se Aparans nan yon fòm familyal ki te koze pa mitasyon nan nivo a jèn nan zòn nan nan kwomozòm a 20yèm. Se maladi a karakterize pa yon karaktè dominan otosomal. Siy yo an premye rive nan apeprè 5 ane pi bonè pase nan fòm detanzantan.

fòm yatrojenik devlope kòm yon rezilta nan enfeksyon moun pandan operasyon. enfòmasyon estatistik pou opsyon sa a se pa yon maladi, depi li se difisil a pwouve patojenèsi nan maladi priyon. Peryòd la enkubasyon chenn nan 7 mwa nan 12 ane sa yo. Li se detèmine pa yon konbinezon de plizyè faktè: pwosesis la nan pénétration nan pwoteyin nòmal nan kò a, nimewo yo, moun nan genotype orijinal la. Maladi a kap grandi pa pénétration dirèk nan priyon nan tisi nan sèvo kòm yon rezilta nan operasyon. Se pi plis tan nesesè pandan enfeksyon sou background nan nan kornin transplantasyon oswa nan Mater Doura. Pasyan piti piti devlope serebeleuz ataksya, diskou pwoblèm ak ton nan misk, demans.

"Fache maladi bèf" yo te kòmanse jwenn enpòtans apre epidemi an nan bèt nan 90s yo. maladi priyon, sentòm yo nan yo ki parèt ki gen laj 30 ant a sou 40 ane, se ki ka touye moun nan kò moun. Menm jan ak fòm yatrojenik, sentòm newolojik reye sou mantalman.

Fatal lensomni familyal

Maladi sa a se yon otosomal dominan karaktè, ki se transmèt sèlman pa siksesyon. Fatal lensomni se ra anpil. Li se li te ye nan syans depi 1986. sentòm premye li yo ki gen laj 25 ane nan sou 71 ane nan ant.

Epidemyoloji nan maladi priyon nan kalite sa a yo ensufizant eksplore. sentòm nan prensipal nan fatal lensomni familyal se dòmi. Kò a piti piti pèdi kapasite li nan konplètman ajiste faz nan lensomni ak dòmi. Epitou, pasyan parèt maladi mouvman ak feblès nan misk. Te gen ka nan maladi vejetatif ki manifeste ogmante san presyon, twòp swe. Gen pwoblèm mantal ka dwe te note atak panik, alisinasyon vizyèl, ak epizòd tanzantan nan konfizyon. Paske lensomni konstan fatig rive, pasyan an mouri.

kuru

fòm priyon enfeksyon te etidye an detay paske yo te maladi a, plis espesyalman, yon branch fanmi nan kanibal. Jiska 1956 nan mitan moun ki abite nan Papua - New Guinea te distribye sa yo rele tradisyon nan brutality seremoni - manje sèvo a nan yon moun ki mouri. Yo kwè ke youn nan manm yo nan branch fanmi sa a leve enfeksyon, ki pita gaye nan lòt moun apre seremoni an. Depi te anile nan sa a tradisyon nan ka maladi te ekri nan plizyè fwa mwens souvan jodi a maladi sa a pratikman pa rive.

Peryòd la enkubasyon chenn soti nan 5 a 30 ane. Se pou rezon sa maladi a Kuru refere yo kòm "efase oswa retire ralanti" kategori. Maladi maladi serebeleuz manifeste ak ri enkontwolab, vale malfonksyònman ak nan misk feblès. Pandan premye etap yo tèminal pou yo devlope demans. Moun ki gen sa a dyagnostik viv pa plis pase 30 mwa.

maladi Alpers

Maladi a sitou fèt nan jèn timoun (ki poko gen 18 ane). se Maladi transmèt nan yon fason ki otosomal resesif, nan ka a nan konyensidans nan de jèn zansèt patojèn ak manman. Pami sentòm yo prensipal kapab idantifye vizyon twoub ak kriz. Nan liv referans medikal gen deskripsyon nan maladi egi ki fèt pa di ki kalite konjesyon serebral. se maladi Alpers tou karakterize pa blesi sou fwa a, ki byen vit devlope nan epatit kwonik epi ki fini ak siwoz. Pasyan ap mouri paske nan Entoksikasyon pou 12 mwa apre dyagnostik nan sentòm yo an premye.

Gerstmann sendwòm-Shtreusslera-Scheinker

se opsyon sa a klase kòm kalite maladi éréditèr. Ra anpil (yon sèl ka apeprè 10 milyon moun). Siy yo an premye yo anjeneral wè nan pasyan plis pase 40 ane sa yo. Devlopman nan sendwòm lan kòmanse ak maladi serebeleuz. Okòmansman vètij parèt. Kòm maladi a ap pwogrese vyolasyon koordinatornye piti piti mouvman endepandan vin enposib. Ansanm ak sentòm yo ki nan lis parèt maladi nan ton nan misk, yon diminisyon nan vizyon ak tande, pwoblèm ki genyen ak vale ak repwodwi. Nan fen-etap fiks doktè manifestasyon nan demans. esperans lavi an nan pasyan ki gen sa a dyagnostik jiska 10 ane sa yo.

maladi alzayme a ak maladi Parkinson la

maladi alzayme a ak maladi Parkinson la, sentòm ak siy ki gen yon nati ki komen yo, devlope nan yon fason ki sanble ak prion priyon maladi. Molekil nan amilobaktèr beta, Tau pwoteyin, ak lòt estrikti tou fòm depo nan lanati patojèn nan tisi nan sèvo. Sepandan, trape maladi sa yo enposib. Sa vle di ke fibr yo amilobaktèr yo ki te fòme pa molekil pwoteyin domaje, men "sante" aksyon "malad" pa aplike.

Plis dènyèman, syantis yo te fè yon seri de syans nan sourit, ki refize sipozisyon sa a. Apre entwodiksyon de pwoteyin patojèn nan sèvo a se konplètman bèt sante li te gen yon plakèt amilobaktèr karakteristik. Sa vle di ke pwoteyin ki pathogens ka toujou enfekte yon estrikti an sante. Dekouvèt la ki dwe nan espesyalis nan inivèsite University of Texas. Nan lavni ap vini yon lòt travay nan syantis nan Lond, ki montre ke maladi alzayme a, sentòm ak siy nan maladi ka rive dwe pase de yon moun a yon lòt.

Sonje byen, se maladi Parkinson la karakterize pa pèdi pwogresis nan newòn ki pwodui Dopamine, se yon nerotransmeteur. Poutèt sa, moun nan se detounen règleman nan mouvman ak miskilè tonus, ki se manifeste pa tranbleman, an jeneral rèd. Parkinsonyen soufri de tout moun santyèm ki te tounen swasant aletranje. Maladi a kòmanse devlopman li yo ak mouvman dousman, ki se espesyalman aparan lè yon moun mete sou oswa pran yon repa. Imedyatman, kase lapawòl, vale reflèks. Malerezman, medikaman an pa ka rekòmande yon tretman efikas pou moun ki gen yon dyagnostik nan "maladi Parkinson la". Siy ak sentòm maladi sa a ka atténué pa terapi sentòm. Sepandan, pi fò nan sa yo dwòg lakòz yon kantite efè segondè yo.

maladi alzayme a - yon maladi karakterize pa meprizan la lwen nan newòn, sa ki lakòz pasyan devlope demans. Sentòm yo premye nan maladi sa a ka rive osi bonè ke lè laj 40. Li se dyagnostike nan pifò ka yo mal edike moun. Yon moun ki gen yon wo nivo de entèlijans yon pi bon chans fè fas ak sentòm yo nan alzayme a paske nan koneksyon yo anpil ant newòn.

Maladi a kòmanse devlopman li ki gen maladi memwa. Etap la prensipal anjeneral ale inapèsi bay lòt moun. Sentòm yo premye yo souvan ap eseye kouvri monte oswa te blame sou estrès ak twòp kantite travay nan travay ou. Kòm pwogresyon a nan foto a nan klinik nan mutation yo maladi. Pasyan an se pa oryante tèt yo nan espas, ki soti nan gout memwa l 'ladrès deja akeri nan ekri, lekti. Premyèman, bliye evènman an pwochen sou tan. Lè patoloji a kòmanse fè pwogrè, li se nesesè yo sèvi ak tout opòtinite yo kenbe kapasite yon moun genyen nan pwòp tèt ou sèvis-, pou yo eseye anpeche ensidan an nan depresyon. Solisyon an nan pwoblèm sa a ka ede parèy pou tande plis pouvwa anpil oswa yon linèt byen ekipe. tretman espesifik nan sendwòm alzayme a pa egziste. Lè sentòm yo prensipal li enpòtan yo ka resevwa yon egzamen konplè pa yon newològ. pou tretman an de ekspè nan anjeneral rekòmande medikaman pou maladi a fasilite ak oblije devlopman li.

Dyagnostik nan maladi priyon

Espesifik mezi dyagnostik yo pa kounye a reprezante. Pou egzanp, menm jan rezilta EEG tankou nan maladi Creutzfeldt-Jakob, yo nan lòt pathologies nan sèvo. Li karakterize pa siyifikasyon MRI ba dyagnostik, depi 80% nan pasyan yo revele siyal ki pa espesifik. Sepandan, etid sa a pèmèt nou idantifye atrofye nan sèvo. se gravite li yo vin agrave kòm pwogrè a nan maladi priyon moun.

se dyagnostik la diferans te pote soti ak tout pathologies yo, youn manifestasyon nan ki se demans (maladi, vaskularit, nerosifilis, èpès ansefalit alzayme a ak lòt moun).

apwòch tretman

Malerezman, kounye a, tout maladi priyon yo iremedyabl. Pasyan asiyen terapi sentòm ak anticonvulsants, ki te sèlman diminye soufrans. Pwevwa a enèvan. Tout maladi priyon li te ye yo fatal nan nati imen.

Kounye a, syantis yo atravè mond la ap aktivman pou chèche yon medikaman inivèsèl. Fè rechèch lè l sèvi avèk bèt yo. Li se sipoze ke nan batay la kont maladi selil souch sa yo yo pral itilize pita, osi byen ke ledven an pi komen. dwòg eksperimantal kounye a pa gen yon efikasite segondè, se konsa objektif yo konsidere kòm apwopriye.

mezi prevansyon

Soti nan devlopman nan varyant detanzantan ak eritye nan maladi priyon yo pwoteje tèt yo pratikman enposib. Gen kèk maladi ka elimine pa pase yon egzamen espesyal jenetik. Sepandan, li se nan peyi nou an se yon bagay ki difisil, paske laboratwa a fè sa a kalite dyagnostik, yo se lajman aletranje.

Nan ka a nan maladi éréditèr anvan gwosès yo avize w konsilte avèk yon doktè-jenetisyen. Sa a ap ede evite pwoblèm nan fiti ak sante a nan timoun nan.

Yo nan lòd yo pwoteje tèt yo kont maladi Creutzfeldt-Jakob, li rekòmande bay moute manje vyann ki sòti nan rejyon yo kote ka nan maladi bèt anrejistre. Premye a tout nou ap pale sou peyi ewopeyen. Ou ta dwe tou pa dwe itilize nan tretman an nan preparasyon yo te fè soti nan san an nan bèt oswa moun. Li se pi bon ranplase yo ak analogue sentetik.

maladi priyon - se pa sa ase etidye fòm blesi enfeksyon ak éréditèr ki rive nan kò imen an sou background nan nan pénétration a nan pwoteyin nòmal. Nan pifò ka yo, yo afekte sistèm nève santral la. Se foto a nan klinik karakterize pa sentòm sanblab. Okòmansman, yon moun pèdi apeti ak vizyon, detounen kowòdinasyon nan espas. Nan faz final la pou yo devlope demans lè pasyan an se kapab poukont pran swen nan tèt mwen. Rezilta a nan nenpòt ki maladi se toujou menm bagay - lanmò a. Kounye a, doktè pa gen okenn remèd efikas kont pathologies yo nan sa a lanati.