Cerebromedullary sendwòm malfòmasyon

sendwòm Arnold-Chiari se yon anomali konjenital grav nan tèt la nan sèvo imen an. Sans li manti nan diferans ki genyen ant gwosè a nan posterior fosa nan zo bwa tèt la, ak lòt moun nan zòn sa a nan estrikti yo nan sèvo. Sa a kondwi a volontè Depatman Edikasyon ki te swiv kontravansyon amidal serebeleu ak tij nan sèvo. frekans lan nan anomalies sa yo se 4-8 ka pou chak chak 95-100 mil. Man.

Kounye a, patojenèsi nan maladi a se ensèten. Assume, gen twa faktè patojèn kontribye nan maladi sa a:

1. konjenital, éréditèr neropatik;
2. twomatik blesi bon rapò sere-bon rapò sere-oksipital ansanm ak pòsyon ranp gri kòm yon rezilta nan yon chòk nesans;
3. CSF souflèt idrodinamik kont miray la nan kanal la mwal epinyè, ki chita nan sant la.

kat kalite anomalies yo te resevwa lajan nan 1891 Arnold Chiari a, sèvi ak klasifikasyon sa a jou a prezan.

Arnold-Chiari kalite sendwòm se sipresyon zo bwa tèt posterior fosa yo ak estrikti ki antoure nan kanal la epinyè se pi pi ba pase nivo a Magnum nan kanal. Nan kalite nan dezyèm nan anomali se prezan debwatman keu nan mwal nan bulb, pati pyès sa yo pi ba nan vè k'ap manje kadav la ak seksyon kè an IV, ak afè souvan devlope idrosefali. sendwòm Arnold-Chiari se yon kalite twazyèm se ra anpil, pou li ki karakterize pa koryas konpanse tout estrikti yo nan sèvo a fosa a posterior. se kalite nan katriyèm reprezante pa serebeleuz ipoplazi. Kalite ki katriyèm ak twazyèm nan anomalies nan pifò ka, enkonpatib ak lavi.

Nan 80% nan ka yo, se sendwòm Arnold-Chiari dyagnostike ak sirengomyeli - patoloji nan mwal epinyè karakterize pa devlopman nan spor nan kòd la epinyè, ki fè yo ki te fòme pa sipresyon posterior konpresyon fosa nan zo bwa tèt la e nan rejyon an nan matris nan kòd la epinyè. Prezans nan spor sa yo mennen nan devlopman nan myelopathy pwogresif.

sendwòm Arnold-Chiari: Sentòm

Se foto a nan klinik nan maladi a karakterize pa sentòm sa yo:

• doulè nan kou a ak zòn oksipital, ki ogmante lè etènye oswa touse;
• bese tanperati a ak sansiblite doulè, menm jan tou anwo fòs nan branch nan misk;
• mamb spastisite;
• vètij, etoudisman, dezekilib, vin agrave pa vire tèt ou, diminye akwite vizyèl ak bon jan kalite nan vizyon.

Nan ka trè grav sentòm aliman sa yo sispann kout tèm nan pou l respire (apne), febli nan reflect nan farenks ak rapid, mouvman envolontè nan je yo.

Nan kèk ka, Arnold Chiari anomali ka pa gen okenn sentòm epi yo jwenn li konplètman pa chans pandan pwosedi dyagnostik. se dyagnostik pou maladi a te pote soti lè l sèvi avèk MR D 'ak Computed Tomography ak rekonstriksyon ki genyen twa dimansyon nan vètebral la nan kòl matris, ak oksipital nan zo yo.

sendwòm Arnold-Chiari: Tretman

Asiyen tretman depann sou pasyan an ak gravite a nan maladi a. Nan sentòm prensipal sa yo kòm maltèt ak lòt kalite doulè, doktè ou ka rekòmande medikaman doulè ak chèk-ups regilye. Kèk pasyan total sekou lè w ap pran dwòg anti-enflamatwa ki ka anpeche oswa menm pran reta yon operasyon.

Pi souvan, tretman, doktè pito yo ap depanse anomali chirurgie. Operasyon an se yo sispann pwogresyon nan nan chanjman ki nan nan kolòn vètebral ak sèvo estrikti a ak estabilizasyon nan sentòm yo. Lè pote soti yon siksè vmeschatelstva chiriji siyifikativman diminye presyon sou kòd la epinyè ak serebeleu, osi byen ke rekipere ekoulman pwodiksyon an CSF. Gen divès kalite teknik nan operasyon ki depann sou li te gen idrosefali. dire an mwayèn nan operasyon se yon sèl ak yon mwatye a de zè de tan, peryòd la rekiperasyon pran senk a sèt jou.