Iminitefisyans yo se prensipal. Prensipal iminodefisyans: tretman

Immunodeficiency se yon vyolasyon nan fonksyon yo pwoteksyon nan kò imen an, akòz febli nan repons iminitè a nan patojèn nan lanati diferan. Yon seri antye nan eta de sa a se dekri nan syans. Gwoup sa a nan maladi ki karakterize pa yon ogmantasyon ak yon pondere nan kou a nan maladi enfeksyon. Echèk nan travay iminite nan ka sa a yo asosye avèk yon chanjman nan karakteristik sa yo quantitative oswa qualitative nan elektè endividyèl li yo.

Pwopriyete iminite

Sistèm iminitè a jwe yon wòl enpòtan nan fonksyònman nòmal nan kò a, kòm li se fèt yo detekte ak detwi antijèn ki ka tou de rantre nan anviwònman an (enfektye) yo epi yo dwe rezilta nan kwasans timè nan selil pwòp yo (andojèn). Fonksyon pwotektif se premyèman founi pa faktè konjenital, tankou phagozytoz ak sistèm nan konpliman. Pou repons lan adaptasyon nan òganis lan reponn akeri sistèm iminitè: umoral nan ak selilè. Koneksyon an nan sistèm an antye pran plas nan sibstans ki sou espesyal - cytokines.

Tou depan de kòz la, maladi iminodefisyans yo divize an imino-defisyans prensipal ak segondè.

Ki sa ki se iminodefisyans prensipal

Prensipal iminodefisyans (FID) se vyolasyon repons iminitè a ki te koze pa domaj jenetik. Nan pifò ka yo, yo eritye ak yo se pathology konjenital. PID se pi souvan yo te jwenn nan yon laj byen bonè, men pafwa yo pa dyagnostike anvan adolesans oswa menm adilt.

PID - yon gwoup maladi konjenital, divès nan manifestasyon nan klinik. Klasifikasyon entènasyonal la nan maladi gen ladan 36 dekri ak ase etidye prensipal iminodefisyans eta yo, men dapre literati medikal la gen apeprè 80. Reyalite a se ke se pa tout maladi yo te idantifye jèn responsab.

Sèlman pou konpozisyon jèn nan X kwomozòm la karakterize pa omwen sis imunodeficiencies diferan, ak Se poutèt sa ensidans la nan maladi sa yo nan ti gason se yon lòd nan grandè pi wo pase sa yo ki nan ti fi. Gen yon sijesyon ki enfeksyon entèteren ka gen yon efè etyolojik sou devlopman iminodefisyans konjenital, men deklarasyon sa a pa gen ankò konfimasyon syantifik.

Foto klinik

Manifestasyon nan klinik nan imunodeficiencies prensipal yo tankou divès kòm kondisyon yo tèt yo, men gen yon sèl sentòm ki komen - ipèrtrofik enfektyez (bakteri) sendwòm.

Prensipal iminodefisyans, osi byen ke lòt yo, yo manifeste pa potansyèl pasyan yo souvan recurrent (recurrent) maladi nan etiology enfektye, ki ka ki te koze pa patenè atypik.

Maladi sa yo ki pi souvan afekte pa sistèm nan bronchopulmonè ak ògàn entè moun. Membran mike ak po yo tou afekte souvan, ki ka manifeste pa absè ak septis. Patojèn Bakteri lakòz bwonchit ak sinizit. Moun ki gen imunodeficiency souvan fè eksperyans baldness bonè ak ekzema, epi pafwa reyaksyon alèjik. Souvan tou maladi otoiminitè ak yon tandans nevlèt malfezan. Imajdefisyans nan timoun prèske toujou lakòz yon reta nan devlopman mantal ak fizik.

Mekanis nan devlopman nan immunodeficiencies prensipal

Klasifikasyon nan maladi pa mekanis nan devlopman yo se pi enfòmatif la nan ka a nan etidye eta iminodefisyans. Doktè divize tout maladi nan nati iminitè a nan 4 gwoup prensipal:

- Humoral oswa B-selil, ki gen ladan yo sendwòm Bruton a (agamaglobulinemia nan adezyon nan kwomozòm nan X), IgA oswa IgG deficiency, IgM depase nan deficiency imunoglobulin jeneral, senp defisyans iminodefisyans, hypogammaglobulinemia transient nan tibebe ki fèk fèt ak yon kantite lòt maladi ki asosye ak iminite imoral .

- T selil imunitèr prensipal, souvan rele konbine, depi maladi yo an premye toujou kase ak umoral iminite, e.g. ipoplazi (Di George sendwòm) oswa displazi (T-lenfopeni) timus.

Immunodeficiencies ki te koze pa domaj nan phagozytoz.

- Immunodeficiencies akòz dezòd nan sistèm nan konpleman.

Ekspozisyon nan enfeksyon

Depi kòz la nan immunodeficiency ka yon vyolasyon lyen divès kalite
Sistèm iminitè, Lè sa a, sansiblite nan patojèn nan enfeksyon pa pral menm bagay la pou chak ka espesifik. Pou egzanp, lè maladi yo umoral pasyan an se tendans enfeksyon ke yo ki te koze pa strèptokok, stafilokok, Haemophilus influenzae. An menm tan an mikwo-òganis sa yo montre souvan rezistans nan dwòg antibyotik yo. Nan fòm konbine nan imino-defisyans, viris tankou èpès oswa fongis, ki se sitou reprezante pa kandida, ka dwe tache ak bakteri. Se fòm phagocytic a karakterize sitou pa staphylococci a menm ak bakteri gram negatif.

Prevalans nan imunodefiskans prensipal

Immunodeficiencies, eritye, yo pito ki ra maladi imen. Yo ta dwe evalye frekans nan ensidan de maladi iminite nan kalite sa a evalye relatif nan chak maladi espesifik, depi prévalence yo se pa menm bagay la.

Nan mwayèn, sèlman yon sèl ti bebe ki fenk fèt nan senkant mil ap soufri konjenital iminodefisyans eretik. Maladi ki pi komen nan gwoup sa a se defisyans selektif nan IgA. Kominote imunodefisyans nan kalite sa a fèt an mwayèn nan youn nan dè milye de tibebe ki fenk fèt. Anplis, 70% nan tout ka IgA deficiency gen rapò ak konplete echèk nan eleman sa a. An menm tan an, kèk nan maladi yo pi ra imen nan yon nati iminitè, eritye, yo ka distribye nan yon rapò nan 1: 1,000,000.

Si nou konsidere frekans nan ensidan nan maladi PID depann sou mekanis a, Lè sa a, se yon foto trè enteresan ki te fòme. B-selil iminodefisyans prensipal, oswa, menm jan yo yo toujou rele, anomali nan fòmasyon antikò, rive pi souvan pase lòt moun ak kont pou 50-60% nan tout ka yo. An menm tan an, T-selil ak fòm phagocytic yo dyagnostike nan 10-30% nan pasyan yo chak. Pi ra yo se maladi nan sistèm iminitè a ki te koze pa domaj nan konpleman - 1-6%.

Li ta dwe tou te note ke done yo sou frekans nan ensidan nan PID yo trè diferan nan diferan peyi yo, ki ka ki gen rapò ak predispozisyon jenetik la nan yon gwoup nasyonal an patikilye nan mitasyon sèten ADN.

Dyagnostik pou iminodefisyans yo

Prensipal iminodefisyans nan timoun yo pi souvan detèmine premature, an koneksyon avèk
Se konsa, ke yo mete tankou yon dyagnostik nan nivo a distri pedyat la se byen difisil.

Sa a, tankou yon règ, mennen nan yon kòmanse kòmanse nan tretman ak yon pronostik favorab nan terapi. Si, sou baz la nan klinik la nan maladi a ak rezilta yo nan analize an jeneral, doktè a te sipoze yon eta immunodeficiency, premye bagay li ta dwe fè se voye timoun nan nan yon konsiltasyon ak yon iminològ.
An Ewòp, gen Asosyasyon Iminològ, ki fè fas ak etid la ak devlopman nan metòd pou tretman pou maladi sa yo, yo rele ESI (Sosyete Ewopeyen an pou iminodefisyans). Yo te kreye ak toujou ap mete ajou baz done a nan maladi PID ak apwouve yon algorithm dyagnostik pou yon dyagnostik san patipri rapid.

Yo kòmanse dyagnostik soti nan koleksyon an nan yon anamne nan maladi a. Yo dwe peye atansyon patikilye a aspè jenalolojik, paske pifò nan iminodefisyans konjenital yo se éréditèr. Apre yon egzamen fizik ak jwenn nan done jeneral klinik, se yon dyagnostik preliminè te fè. Nan lavni, yo nan lòd yo konfime oswa refite sipozisyon doktè a, pasyan an dwe sibi yon egzamen bon jan de espesyalis tankou yon jenetik ak yon iminològ. Se sèlman apre yo fin pote soti tout manipilasyon ki anwo yo, nou ka pale sou fòmilasyon nan yon dyagnostik final la.

Laboratwa rechèch

Si pandan dyagnostik la gen yon sispèk nan yon sendwòm nan imunodefisyans prensipal, li nesesè pou fè tès laboratwa sa yo:

- Kreyasyon yon fòmil san elaji (yo atire atansyon espesyal sou kantite lenfosit);

- Detèminasyon nan kontni an nan immoglobulins nan san serik;

- Kantite konte nan B- ak T-lenfosit.

Lòt rechèch

Anplis de sa nan laboratwa ak dyagnostik tès yo, ki te deja te mansyone pi wo a, tès endividyèl yo plis yo pral asiyen nan chak ka. Gen gwoup risk ki bezwen pran tès pou enfeksyon VIH oswa pou anomali jenetik. Epitou, doktè a bay posibilite ke gen yon imino-defisyans moun nan 3 oswa 4 espès, ki pral ensiste sou yon etid detaye nan phagocytosis nan pasyan an pa mete yon tès ak yon endikatè ble tetrazolin ak tcheke konpozisyon sa a konpozan nan sistèm nan konpleman.

Tretman nan PID

Li evidan, terapi ki nesesè yo pral depann premye nan tout sou sistèm iminitè a li menm, men, malerezman, fòm konjenital la pa ka elimine konplètman, ki pa ka di sou akeri imunodefisyans. Ki baze sou devlopman modèn medikal, syantis yo ap eseye jwenn yon opòtinite elimine kòz la nan nivo jèn. Pandan ke tantativ yo pa yo te kouwone ak siksè, nou ka endike ke imino-defisyans se yon kondisyon iremedyabl. Konsidere prensip yo nan terapi.

Terapi sibstitisyon

Tretman nan imunodefisyans anjeneral diminye terapi sibstitisyon. Kòm deja mansyone pi bonè, kò pasyan an pa kapab endepandamman pwodwi eleman sèten nan sistèm iminitè a, oswa bon jan kalite yo se pi ba anpil pase sa nesesè. Terapi nan ka sa a pral konpoze nan resepsyon medikaman an nan antikò oswa imunoglobulins, ki gen pwodwi natirèl yo deranje. Pi souvan, dwòg yo administre intravenously, men pafwa yon wout lar tou se posib fasilite lavi a nan pasyan an, ki moun ki nan ka sa a pa gen ale nan etablisman medikal la yon fwa plis.

Prensip la nan sibstitisyon souvan pèmèt pasyan yo mennen yon fason pratikman nòmal nan lavi: nan etid, travay ak detann. Natirèlman, iminite a febli pa maladi a, faktè imoral ak selilè ak bezwen an konstan pou dwòg chè pa pral pèmèt pasyan an konplètman rilaks, men sa a se toujou pi bon pase lavi nan chanm nan presyon.

Sentòm tretman ak prevansyon

Konsidere lefèt ke nenpòt ki enfeksyon bakteri oswa viral ki ensiyifyan pou yon moun ki an sante pou yon pasyan ki gen yon maladi iminodefisyans prensipal maladi ka letal, prevansyon yo ta dwe fè konplètman. Anti-bakteri, antifonjik ak antiviral medikaman antre nan jwe isit la. Kle to fè li se sou mezi prevansyon, paske sistèm nan febli iminitè pa kapab peye bay tretman bon jan kalite.

Anplis de sa, li ta dwe vin chonje ke pasyan sa yo, se tendans alèji, otoiminitè ak, menm vin pi mal, nan eta timè. Tout bagay sa a san kontwòl konplè medikal pa ka pèmèt yon moun mennen yon vi plen véritable.

Transplantasyon

Lè espesyalis deside ke pou pasyan an pa gen okenn lòt fason soti, men kòm yon entèvansyon operasyonèl, transplantasyon mare nan zo yo ka fèt. Pwosedi sa a asosye ak risk miltip nan lavi a ak sante nan pasyan an ak nan pratik, menm nan evènman an nan yon rezilta siksè, pa ka toujou rezoud tout pwoblèm sa yo nan pasyan an soufri nan yon maladi iminitè. Nan egzekite tankou yon operasyon, sistèm nan tout ematopoiesis nan moun k ap resevwa a ranplase pa sistèm nan menm ki bay donatè a.

Prensipal iminodefisyans yo se pwoblèm nan pi konplèks nan medikaman modèn, ki, malerezman, pa gen ankò yo te konplètman rezoud. Yon pronostik favorab pou maladi nan kalite sa a se toujou répandus, ak sa a se doubl tris, yo bay lefèt ke yo yo afekte pi souvan pa timoun yo. Men kanmenm, anpil fòm immunodeficiency yo konpatib ak lavi plen véritable bay yo alè dyagnostike epi aplike terapi apwopriye.