Sendwòm Di Dzhordzhi: Kòz, Tretman

Maladi nan sistèm iminitè a te kòmanse yo dwe etidye relativman dènyèman, kòm syans sa a se youn nan pi piti a nan medikaman. Sepandan, akòz devlopman an rapid nan jounen jodi a, gen anpil dekouvèt nan jaden sa a. Maladi nan sistèm defans kò a rele iminodefisyans, ki fè yo divize an blesi primè ak segondè. Men kèk egzanp sou pathologies tankou Di Dzhordzhi se yon sendwòm nan ki gen yon defisit konjenital nan T-lenfosit. Anplis de sa nan mank nan nan fòmil pwoteksyon, se maladi a manifeste pa anomali miltip nan ògàn ak sistèm yo deja aparan nan peryòd la neonato, ak nan kèk ka - nan uterus.

fòmil de devlopman maladi

se sendwòm Di Dzhordzhi karakterize pa ipoplazi konplè oswa pasyèl pou timus a (timus). se ògàn ki sitye nan kavite nan dorsal nan timoun ak nesesè pou fòmasyon nan repons lan selilè iminitè a. Nan kwasans yo, timus a kòmanse retresi nan gwosè ak transfòme nan tisi grès. Pwosesis sa a se yon bagay nòmal epi yo pa yon patoloji. sendwòm lan Di Dzhordzhi li rive absans konjenital nan ògàn nan oswa mank de devlopman li (ipoplazi). Kòm yon rezilta nan sa a selil iminitè yo ki defektye epi yo pa fè fonksyon yo. Anplis de sa, lè maladi a se souvan yon mank nan glann paratiroidyèn, yo responsab pou kalsyòm ak metabolis fosfò. Mekanis nan devlopman nan anomalies nan divès kalite sistèm ki asosye ak pwoblèm reta kwasans bagay entraiteren, sa ki rive nan gwosès bonè.

sendwòm Di Dzhordzhi: lakòz patoloji

Nan moman sa a, pa gen okenn eksplikasyon klè sou rezon ki fè gen aplazi nan glann timus. Nan pifò ka, maladi sa a rive nan domaj jenetik la sou kwomozòm 22, ki se pran pèt la sou youn nan sit li yo. Yo kwè ke sa yo yon vyolasyon se akòz eredite, sepandan, sa a teyori pa te pwouve. Anplis de sa, yon domaj nan kwomozòm 22 se pa sa obsève nan tout pasyan, men se sèlman nan 80% nan ka. se rezon sendwòm Di Dzhordzhi tou ki asosye ak pwoblèm fetis fetis la, ki soti nan pathologies disponib nan manman an. Sa yo gen ladan difere pandan gwosès, maladi enfeksyon (ribeyòl, lawoujòl, èpès), dyabèt, chòk nan sèvo, elatriye Lakòz lòt moun sendwòm Di Dzhordzhi - .. Èske abi sibstans (alkòl, dwòg), ak ekspoze nan pwodwi chimik nan uterus devlopman.

manifestasyon nan klinik nan timik aplazi

Maladi a vin aparan deja nan premye jou yo nan lavi ti bebe a, paske nan adisyon a Defisi sistèm iminitè se manifeste pa anomalies miltip. pi grav la yo se maladi kè, tankou kèk ladan yo se pa konpatib ak lavi (tetraloji nan Fallot). anomali Devlopman kapab afekte nenpòt ki sistèm ògàn, men pi souvan sendwòm Di Dzhordzhi se manifeste pa sentòm sa yo:

1. Pwoblèm moun: rediksyon nan zo yo zo bwa tèt ak machwè, lajè-seri je, ipoplazi nan zòrèy, "gotik" palè, "fann po bouch", ak sou sa ..
2. Anomalies nan aparèy la respiratwa ak èzofaj.
3. Anomalies nan sistèm nève a - atrofye nan cortical a serebral ak serebeleu. Kòm yon rezilta nan vyolasyon sa yo obsève demach twoub, parezi ak paralizi, chanjman sansoryèl. se manifestasyon nan prensipal nan CNS anomalies konsidere kòm reta mantal, ki vin tounen aparan nan ane yo byen bonè nan lavi yon timoun.
4. Anomalies nan stenoz nan aparèy dijestif ak ratresi.
5. ka zo kase pathologie, ogmante kantite dwèt oswa zòtèy.
6. Anomalies nan kò a optique: strabism, retin maladi vaskilè.
7. Anomalies nan sistèm lan urin.

ka maladi a dwe manifeste separeman oubyen konbine avèk youn ak lòt. Nan kèk ka, pa gen okenn anomali devlopman, ak sendwòm Di Dzhordzhi a se yon defisit nan fòmil yo iminitè a. se Defisyans nan T-lenfosit manifeste yon tandans pou enfeksyon bakteri ak viral, pwosesis timè. Nan maladi sa a, ki rive soti nan iminodefisyans, yo difisil anti-bakteri ak terapi anti-enflamatwa. glann aplazi paratiroidyèn manifeste pa eta konvulsion.

kritè yo dyagnostik pou maladi a

se dyagnostik la te fè ak yon konbinezon nan sentòm sa yo: segondè emotivite maladi enfeksyon, anomali devlopman ak kriz. Nan vitro dozaj ka avi diminisyon nan kantite lenfosit epi diminye nan nivo kalsyòm. Yo nan lòd yo konfime dyagnostik la, li nesesè pote soti nan syans nan sitiyasyon iminitè a. Nan ka sa a, gen chanjman sa yo: mank de repons a vaksinasyon li, ak tès negatif pou ipèrsansibilite ak transfòmasyon lenfoblastik. Nimewo nan B-lenfosit se pa sa chanje. Nan etid la nan estrikti selilè iminite obsève rediksyon yo, diminye nan aktivite. Sou US torasik devwale absans la oswa diminisyon nan paratiroidyèn a ak glann timus. Estrikti a nan rechèch ADN pèmèt yo aprann sou chanjman sa yo nan kwomozòm nan 22nd.

tretman maladi Sendwòm Di George a

Patoloji Tretman depann sou degre nan vyolasyon. Nan absans la konplè sou timus montre transplantasyon ògàn. tretman Asye se nesesè yo nan malfòmasyon grav nan ògàn ak sistèm yo. Nan kou senp nan maladi a ak mank de anomalies grav preskri terapi antretyen. Dwòg yo debaz yo se immunostimulants. Pandan tout lavi li nesesè ranplir Defisi nan kalsyòm nan kò a. maladi enfeksyon aplike sentòm terapi: antibyotik, medikaman anti-viral. Anplis de sa nan medikaman, pou fè pou evite ipotèmi, estrès, ak lòt faktè negatif.

Konsekans pou aplazi nan timus a

Sendwòm Di Dzhordzhi se danjere paske li explik yon anpil nan konplikasyon. Pasyan ki gen sa a maladi sansib a pwosesis timè, enfeksyon grav. Sendwòm se yon konsekans souvan nan devlopman nan maladi otoiminitè. Sa a se akòz lefèt ke kò a pèrsevwar pasyan yo posede selil pou ajan etranje yo, ak kòmanse goumen kont yo. Sa rezilta nan maladi tankou sistemik èritematosu lupus, dèrmatomyozit, Atrit rimatoyid. konplikasyon sa yo ka rive nan anomalies grav nan devlopman: reta mantal, paralizi nan branch, avèg. Lè maladi konvulsion kapab devlope respiratwa echèk akòz asfiksi.

pronostik a nan sendwòm lan Di Dzhordzhi

Lè konbine iminitè Defisi ak domaj vizib nan zo bwa tèt la feminen ki ekspoze dyagnostik: sendwòm Di Dzhordzhi. Photos de moun ki soufri maladi sa a ka wè nan literati a espesyal medikal. Avèk sa a konbinezon de sa yo sentòm pronostik pou lavi se jeneralman favorab kòm anomali devlopman sijere fòm grav nan maladi. Tipikman, timoun ki gen sendwòm Di Dzhordzhi a, pa rete nan laj la nan 10 akòz grav ki rive maladi enfeksyon oswa kansè. Nan ka a nan koule nan poumon, pa gen okenn anomalies ak terapi ranplasman bon jan pwevwa pouvwa gen benefisye.

sendwòm Prevansyon Di Dzhordzhi

prevansyon espesifik nan maladi sa a pa egziste. Yo nan lòd yo anpeche vyolasyon devlopman nan anbriyon nan fetis la, manman an potentiels bezwen limite faktè sa yo estrès, bay moute move abitid, men tou, yo anpeche enfeksyon nan maladi bakteri ak viral. anomali Devlopman ka detekte nan yon ultrason pwograme, ki se te pote soti nan chak trimès nan gwosès la.