Maladi Caroli a: Sentòm ak tretman

maladi Caroli a se yon trè konplèks twoub fonksyonèl nan fwa, dyagnostik la ak tretman ki lakòz difikilte grav pou doktè.

Ki sa ki se yon maladi

Caroli Maladi - ra maladi konjenital fwa ki te koze pa ekspansyon an nan kanal yo kòlè, chita andedan kò a. Li se karakterize nan ki trafik nan nòmal deranje kòlè stagnation fèt ak enfeksyon asansyon li yo. Anpil fwa maladi a se komen nan gason, epi li kòmanse ak anfans oubyen adolesans. pwogrè nan nan pwosesis la pathologie depann sou kantite lajan an ak degre nan domaj nan kanal yo andedan fwa a.

fòm nan maladi a

Pou dat, yon klasifikasyon endepandan de maladi Caroli nan nan medikaman ki manke. Sepandan, malgre sa a, ki te gen de diferan fòm nan maladi a. Se fòm nan premye karakterize nan ke patant a kase bilyèr, ak fòmasyon nan ki vin apre nan wòch.

Fòm nan dezyèm ki asosye ak konjenital fibwoz epatik. Nan ka sa a, gen yon ekspansyon ti tay nan kanal yo ak fòmasyon nan wòch se posib, byenke li ka pafwa rive nan premye etap yo pita nan maladi a.

kanal kòlè avanse pouvwa dwe konekte nan zòn nan fwa sistik epi konsa vizualiz patisyon miray epesman nan Cavity sak.

kòz

maladi Caroli refere a yon maladi konjenital ki rive akòz yon otosomal mòd resesif nan pòsyon tè. Si ou gen fanmi pre ak yon patoloji ki similè yo, apre nesans lan nan pitit la imedyatman bezwen fè yon egzamen konplè, ke gen yon plis chans pou yo pase sou maladi éréditèr.

Nan kèk ka, se maladi a tou ansanm ak lòt maladi pathologie sou fwa a, ki anpil konplitché tretman an.

Sentòm yo prensipal

sentòm maladi Caroli nan ka manifeste tèt yo nan yon konplètman nenpòt laj nan timoun ak jèn moun. Li se posib yo pote karakteristik yo ki prensipal nan maladi a tankou:

• doulè nan vant;
• lafyèv;
• ti tay lachete nan po a;
• fwa elajisman sou palpe.

Make manifestasyon klinik nan maladi a yo souvan ki asosye ak ensidan an nan enflamasyon. Fondamantalman se maladi Caroli dyagnostike nan timoun gason. Nan yon vin pi grav te gen yon ogmantasyon byen file nan nivo a bilirubin ak blan konte selil san.

Servicing se

Malgre lefèt ke sentòm yo nan maladi a ase eksprime, men li tou se karakteristik nan maladi anpil fwa ak lòt. Egzat dyagnostik ak detèmine maladi Caroli nan posib nan nan peyi Etazini an ak pandan CT. se Computed Tomography konsidere kòm youn nan metòd ki pi enfòmatif nan egzamen, paske ou ka wè byen ase tout vyolasyon yo nan regleman-yo. Anplis de sa, ka andoskopi cholangiography gen obligasyon pou dyagnostik.

tès fonksyon fwa pou yon tan long pa chanje, sepandan, ak pwogresyon la nan maladi a ak pwolonje pwosesis enflamatwa nan analiz la byochimik nan san ka detekte tout siy yo nan kolèstaz.

Paske pasyan yo a risk pou yo kolanjyokarsinom, yo ta dwe adisyon nan dwe te pote soti ak tès depistaj seroloji pou prezans nan makè timè.

Karakteristik nan tretman

Nan prezans Caroli maladi direktiv tretman dwe obsève san yo pa febli, paske patoloji sa a se pwogresis nan lanati. Tretman vle di pa aplikasyon an nan antibyotik gwo-spectre, ak ursodeoxycholic estati administrasyon asid yo anpeche fòmasyon kalkil matematik.

Anplis de sa, tretman an konprann:

• analgesic;
• wòch litholysis;
• bilyèr drenaj.

Lè yo fin fè asansyon, kolanjit, oswa lòt konplikasyon nan terapi purulan se pa diferan de tretman an nan kolanjit bakteri. Li enpòtan yo retire pi a ak Lè sa a, pou pirifye te pote soti nan adezif la kòlè, ak aplike antibyotik yo ede retire enfeksyon.

Se operasyon an fèt sèlman nan ka a nan pouse souvan oswa efikas pou sèvi ak teknik konsèvatif. Volim a nan entèvansyon chirijikal ka varye konsiderabman. sèlman wòch oswa pasaj bilyèr ka retire.

Nan ka a nan pasaj ekspansyon trè fò ak bilyèr stagnation kòlè, chirijyen a ka fè pou retire elèv la nan yon sèl mas grès nan fwa a. Nan ka ki grav, epatik ensifizans nan prezans la oswa siy koripsyon nan timè a malfezan, yon transplantasyon fwa yo kapab rekòmande ki sòti nan yon fanmi pre.

Pou pi bon rezilta, ki pi doktè rekòmande depans kèk transplantasyon fwa menm nan absans la nan sentòm grav nan premye etap yo premye nan maladi a. Anpil fwa, sepandan, prezans nan enfeksyon se yon kontr transplantasyon. pasyan to siviv apre transplantasyon ki gen fibwoz konjenital ki te Anplis de sa dyagnostike kolanjit pandan transplantasyon, se pito ki ba.

Pronostik nan maladi sa a byen favorab, depi rtonb pouvwa rive pandan plizyè ane. Sepandan, trè raman li rezilta yo nan lanmò nan pasyan an.

maladi Caroli

Maladi Caroli byen souvan ki asosye ak konjenital fibwoz epatik, sa ki lakòz yon maladi Caroli. Tou de nan pathologies sa yo yo ki te fòme pa maladi yo fòm bilyèr prèske ki idantik nan tisi fwa nan nivo a nan devlopman anbriyon. se sendwòm lan eritye pa yon fanmi pre ak manifeste doulè a nan vant ak senyen soti nan varis nan ezofaj. Ne pouvwa gen yon konbinezon de sentòm yo prensipal nan konjenital fibwoz epatik, maladi Caroli ak maladi ren polisistik.

Maladi sa a refere a yon konjenital sak kòlè adezif, sepandan, li se byen ra ak sitou nan moun ki gen laj ki poko gen 30 ane sa yo. Nan premye ane yo kèk nan patoloji fèt nòmalman senptom, osi lontan ke ekspansyon an nan kanal yo kòlè pa sispann meprize stagnation nan kòlè, ki pral kreye kondisyon pou fòmasyon an nan wòch ak enfeksyon asansyon. Si yo itilize ansanm ak lòt siy obsève nan lajònis, li endike prezans nan kolanjit.

Li selebre sitou bò gòch-sided domaj nan fwa, men li kapab tou yon de-fason nan kèk ka.

Nan kèk ka, fwa a se tèlman fò ke li ka afekte lòt ògàn yo. Se konsa, youn nan konplikasyon ki ka konsidere kòm ensidan an nan malfonksyònman ren.