Maladi Rendu-Osler maladi: dyagnostik ak tretman

Osler-Rendu maladi - se aparans nan kapilè senyen ti (arteryol oswa venules). Li se siyifi ke pwosesis sa a pa gen yon karaktè enflamatwa. Nan pifò ka, se maladi a manifeste kòm yon rezo vaskilè (oswa asterisk). Men, vaskilè domaj ki fèt pa sèlman sou sifas la nan po la. Epitou sentòm yo ka rive sou manbràn mikez yo nan lòt ògàn yo (Brunch, nen, bouch, nan blad pipi).

Maladi Rendu-Osler: Klinik

Pou la pwemye fwa se maladi a dekri yon natif natal nan France - Lui Mari Rendu. Ranpli foto a nan maladi a bay yon ekspè Britanik William Osler. Enfòmasyon ak obsèvasyon complétée Frederika Vebera. Li te jwenn ki se maladi a eritye. Timoun ase yo pran jèn nan ki defektye nan paran an. Dapre sendwòm soufri egalman tou de ti gason ak tifi. Pou la devlopman nan repons li jèn sa yo: premye a se responsab pou endoglin, kontwole pwodiksyon an nan glikoproteik la. kategori nan dezyèm refere a faktè kwasans lan transfòme. Lè veso mitasyon yo pèdi Elastisite, gen domaj nan jwenti yo, anomali nan estrikti a nan selil andotelyo. Li se vo anyen ke maladi a Rendu-Osler (distribiye haemangiomatosis) - yon kondisyon ki ra, ak nati a nan orijin li yo se pa toujou klè. prévalence la nan maladi a yo jan sa a: li afekte 1 moun pou chak 5,000.

Sentòm yo premye nan maladi a

Kòm yon règ, jiska 6 ane pa sentòm manifeste nan maladi a (byenke maladi a Rendu-Osler se éréditèr). Lè yo fin fè rive nan yon laj sèten (6-10 ane) gen siy yo an premye. Sou po a oswa manbràn mikez nan lòt ògàn ka wè anjyom yo Aparisyon (dir, timè vaskilè). Kòm yon rezilta, domaj nan kapilè ak veso sangen ka fòme wouj (oswa kouler ble) tach ki senyen. Maladi Rendu-Osler-Weber ak ki karakterize pa pousantaj ki ba nan kayo san. Kòm yon rezilta, senyen kapab (menm jan yon microtraumas konsekans). Pafwa sentòm a sèlman ki kapab endike prezans nan maladi, yo nosebleeds. Epitou, ti fi yo ka lou règ. Paske nan senyen souvan devlope anemi, nivo a emoglobin tonbe.

etap nan maladi a

Maladi Rendu-Osler-Weber gen plizyè etap. Pou chak nan yo ki karakterize pa sentòm sèten. Pandan premye etap yo byen bonè nan blesi vaskilè yo piti, gen fòm lan nan tach ki piti yo. entèmedyè a se karakterize pa gen yon degre nan venn Spider, "areye". Sferoidal fòm - se aparans nan wouj (wonn oswa oval) nodul ki pouse anwo sifas la nan yon milimèt kèk. Yo gen yon dyamèt ki soti nan 5 a 7 milimèt. Lè done yo presyon-sansib edikasyon vin pal (tout kalite). Apre sa, yo ranpli ak san.

Klasifikasyon nan fòm nan maladi a

Kòm deja mansyone, li kapab nan éréditèr maladi Rendu-Osler (manifestasyon Foto van maladi ka wè nan atik sa a), ki se transmèt de paran yo. Si sendwòm sa a soufri ak papa, ak manman m ', timoun nan gen maladi a pral rive nan yon fòm pi grav. Genyen tou ka detanzantan, ki leve akòz yon mitasyon. Tou depan de ki kote ekspè yo lezyonèl fè distenksyon ant ki kalite nen (nen emoraji), farenks, kutaneo (pouvwa senyen kèk zòn nan po a). se brankyo fòm karakterize pa senyen soti nan ògàn entèn yo. Li ka tou gen pou obsève ak yon kalite melanje, ki afekte tou de po a ak ògàn entèn yo.

Maladi Rendu-Osler (ICD-10 Kòd): faktè risk nan dyagnostik

Premye a tout, faktè a risk prensipal la se eredite. Epitou, maladi a kapab pwovoke medikaman pran pa yon fanm ansent nan twa premye mwa yo. Pagen sekirite ak enfeksyon maladi transfere pandan peryòd sa a. Ka sispann meprize senyen yo: rad fwote sou zòn yo ki te domaje, tansyon wo, yon rejim alimantè dezekilib. Mank nan eleman tras esansyèl nan manje ki ka ranfòse veso sangen - sa a youn nan rezon ki pou feblès yo. Sa a se laverite espesyalman nan sipòtè ki vejetarism.

metòd pou dyagnostik

Fòmilasyon dyagnostik klinik nan maladi Osler-Rendu ki baze sou egzamen an nan kondisyon fizik la nan pasyan an. Anjeneral sou figi, po tèt la, mikez ka wè telanjyèktazi. Sa a fòmasyon nan koulè wouj, ki aji sou sifas la po. domaj sa yo ka pozisyone sou ògàn yo entèn yo. Nou bezwen yon tès san komen ki ka endike prezans nan anemi. analiz byochimik fè li posib yo detekte ko-enfeksyon ak maladi. Li te tou enplike nan yon tès pipi. Si gen yo jwenn globil wouj nan san, li se posib yo di ke ren an devlope senyen, nan aparèy urin. Espesyalis nan ap fè yon seri de tès yo. Zongle echantiyon an fè li posib bay jij Emoraji yo lar. Pou tès la po a anba boulon a klavikul pou yon ti tan. enfòmasyon sa yo bay ak tès ekipay (li se supèrpoz sou avanbra a pou kèk minit). Si gen sispèk nan maladi Rendu-Osler, dyagnostik se pa san pote soti tès sou vitès la nan san kayo, senyen dire (repo dwèt). kavite kò enspekte lè l sèvi avèk yon andoskop. Si sentòm yo ekstèn yo absan, Lè sa a, Computed Tomography. Metòd sa a pèmèt ou wè nenpòt vyolasyon nan ògàn yo entèn yo.

tretman nan maladi a

Rendu-Osler tretman maladi, bay jan sa a. Pwemyeman, sa a se yon terapi konsèvatif. Sans li manti nan itilize nan inhibiteurs nan irigasyon sifas ki emoraji. Medikaman sa yo anpéché rezorpsyon nan kaye nan san epi yo sispann senyen an sa. Kòm montre pratik, lòt dwòg yo efikas. Anpil fwa, operasyon ki nesesè. Pandan reyinyon an retire pòsyon nan domaje nan veso a. Li ka ranplase pwotèz la (si sa nesesè). Lè nosebleeds cryocautery bay yon bon rezilta. Lè l sèvi avèk likid nitwojèn, pòsyon Plòg nan frizè. Mwens efikas se itilize nan lazè a pou Koterizasyon. Nan kèk ka, yon terapi òmòn.

San transfizyon (terapi gemokomponentnaya)

Nan ka kote maladi a Rendu-Osler lakòz pèt san gwo, mande pou itilize nan bay san. Defisyans nan eleman responsab pou kayo, fè moute pou transfizyon nan Plasma (fre nan frizè). se terapi sa a yo itilize pou kondisyon ki menase lavi moun. Epitou nan ka sa yo, ou ka bezwen yon transfizyon nan plakèt donatè. Nan ka kote pasyan an gen yon fòm grav nan anemi (nivo ki ba anpil nan emoglobin) oswa vini anemik koma (pèt nan konsyans akòz yon mank de oksijèn nan sèvo a), transfizyon globil wouj nan san ki sòti nan yon donatè san. Anpil fwa yo ap lage nan pwoteyin jwenn sou sifas la.

konplikasyon posib nan maladi a

Maladi Rendu-Osler maladi, nan patojenèsi nan devlopman ak nan mank de efikas tretman ka mennen nan yon kantite negatif aspè. Premyèman, devlope anemi. pèt san Enpòtan ka mennen nan anemik koma. Nonm lan nan ka sa a se san konesans epi yo pa reponn a stimuli ekstèn. Li posib tou aparisyon nan paralizi. Maladi a ka mennen nan avèg (pou senyen an retin a). Eta a ògàn entèn détériorer anpil. efè segondè danjere nan maladi a kapab yon emoraji nan sèvo. Sepandan, dyagnostike enfeksyon ak terapi konpetan pèmèt pou konsève pou sante ak lavi nan pasyan yo.

mezi prevansyon

mezi prevansyon primè yo bezwen anvan yo pwoblèm nan detekte. Fanmi yo nan ki youn oswa plis manm dyagnostike ak maladi Rendu-Osler, yo ta dwe konsilte avèk yon jenetisyen. Gen ka kote yon rekòmandasyon evite konsepsyon yon timoun. Epitou bezwen yo dwe konsène sou fòs sekirite yo nan kò a. Bon aksyon pral gen mache regilye nan lari a, redi nan kò a. Bon nitrisyon ak yon rejim balanse tou se nesesè.

Segondè prevansyon se egzamen regilye pa espesyalis. Objektif li se deteksyon an byen bonè nan maladi. Si sendwòm lan te dyagnostike, tretman yo ta dwe rezonab, e yo konplè. Si sa nesesè, operasyon pasyan an dwe nesesèman konsilte yon ematològ. Sa a pral pèmèt pwoteje yon moun ki soti nan konplikasyon pandan operasyon (grav senyen). Chak pasyan ak fanmi l 'yo ta dwe bay enfòmasyon sou ki jan yo bay premye swen pou senyen (tou de entèn ak ekstèn). Li rekòmande fè yon transfizyon nan eleman san donatè sèlman nan ka nan nesesite ekstrèm.