Albright Sendwòm. McCune-Albright-Breitsev Sendwòm. Kòz, tretman

Yo te rele Sendwòm McCune-Albright apre de doktè distenge ki te dekri li plis pase mwatye yon syèk de sa. Yo te di sosyete a sou timoun yo, pifò nan yo te ti fi. Anpil nan yo te gen kwasans ki ba, figi wonn, kou kout, tronkine IV ak V metatarò oswa zo metakarpal, spasms nan misk, chanjman skelèt, reta dantisyon, ak empagia ipoplasi. Te gen tou yon mantal reta ak maladi andokrinyen, eksprime fòme byen bonè ak senyen règ, devlopman nan tete, kwasans nan cheve pibyen ak tete, ogmantasyon nan to a nan kwasans nan timoun yo ak chanjman ki fèt nan po la.

Nan medikaman modèn, tèm "Albright sendwòm lan" yo itilize pou pasyan ki gen tout oswa sèlman kèk andomaje ak anomali po. Gen ka lè yo te fè dyagnostik la nan anfans timoun piti. Sepandan, nan ka tipik, yo mete li nan timoun ki gen laj 5-10 ane, ki baze sou siy ki montre yo karakteristik maladi sa a. An jeneral, li se ra epi li eritye. Tou de etyoloji a ak patojèn nan maladi sa a rete enkoni. Ann gade nan siy maladi a.

Maladi nan sistèm andokrin la

Pi souvan pase ti fi, ak sendwòm Albright se obsève Precios kwasans yo, ki se ki te koze pa estrogen lage nan san an soti nan spor nan ovè. Sik ka ogmante, apre yo fin diminye nan gwosè pou plizyè semèn oswa jou. Sèvi ak pwosedi a ltrason, li posib yo wè ak mezire gwosè a nan blesi yo. Sik ka grandi nan gwosè byen desan. Te gen ka lè li te grandi nan gwosè a nan yon boul gòlf, se sa ki, plis pase 50 mm an dyamèt.

Ogmantasyon tete ak règ senyen yo obsève ansanm ak kwasans lan nan sis la. Si ti fi a kòmanse règ anvan 2 an, sa a se sentòm nan premye nan sendwòm Albright la. Sepandan, prezans nan iregilye règ ak spor ovè ka rive nan adolesan kòm byen ke nan fanm adilt. Sa a tout pa entèfere ak gen timoun ki an sante.

Tretman nan timoun ki gen fòme Precios, byen difisil ak rezèvwa. Menm si sist la se chirurgie retire, li ka rappear. Lè w pran òmòn nan pwojestewòn, règ yo ka sispann, men pousantaj rapid devlopman ak kwasans nan zo yo pa ralanti. Ki posib konsekans negatif pou travay la nan glann adrenal yo. Nan preparasyon tretman pou resepsyon andedan, bloke sentèz yon estwojèn yo te itilize.

Fonksyon tiwoyid

50 pousan nan moun ki gen sendwòm Albright soufri soti nan malfonksyònman tiwoyid. Sa a se goiter sa yo rele, nodil yo ak spor. Nan ka ki ra, chanjman estriktirèl sibtil yo posib. Nan sa yo pasyan, nivo nan òmòn tiwoyid ki stimulan pwodwi pa glann nan pitwitèr se ki ba, men nivo òmòn tiwoyid gen valè nòmal oswa yo yon ti kras elve. Tretman se te pote soti, avèk èd nan ki sentèz la nan òmòn tiwoyid diminye. Li endike nan ka sa yo lè nivo òmòn sekrè a wo anpil.

Twòp sekresyon òmòn kwasans

Lè pitwitèr nan maladi kòmanse sekrete gwo kantite òmòn kwasans. Nan timoun ki te dyagnostike kòm sendwòm Albright, yo te jwenn akromegaly. Jenn gason yo te kòmanse parèt karakteristik ki graj, byen vit ogmante bra yo ak pye yo, yo te kapab soufri soti nan atrit. Tretman nan timoun ki gen siy sa yo redwi a retire elèv chirijikal nan glann nan pitwitèr ak itilize nan analogue sentèz nan somatostatin nan òmòn, siprime pwodiksyon an nan òmòn kwasans.

Lòt maladi andokrinyen

Li ra ke gen sekresyon twòp ak ekspansyon nan glann adrenal yo. Tankou yon vyolasyon ka mennen nan obezite nan kòf la ak figi, ogmante nan pwa kò, sispann nan kwasans ak frajilite po. Tout sentòm sa yo rele sendwòm Cushing a. Avèk chanjman sa yo, se glann adrenal ki afekte a retire oswa pran dwòg ki redwi sentèz la nan kortisol.

Pafwa nan timoun ki gen Albright sendwòm, yon nivo ki ba anpil nan fosfò obsève nan san an akòz yon gwo pèt nan fosfat nan pipi a. Maladi sa a ka kòz chanjman nan zo ki asosye ak rickets. Kòm tretman nonmen fosfat oral ak vitamin D nan adisyon.

Maladi po

Sou po a soti nan nesans oswa byento apre li gen tach nan koulè "kafe ak lèt." Yo souvan parèt sou sacrum la, kòf, ekstremite, bounda, sifas la tounen nan kou a, fwon, sou po tèt la, occiput la. Yo tout yo tou yon siy ke timoun nan gen sendwòm Albright. Foto sa yo ka wè anba a.

Malgre ke avèk yon maladi tankou neurofibromatosis, genyen tou tach nan "kafe ak lèt" koulè. Sepandan, Albright sendwòm karakterize pa pi gwo tach ak esplike iregilye, mwens nan nimewo. Yo gen yon dyamèt 1 santimèt plizyè, yon Hue mawon. Koulè a nan tout menm bagay la tou, yo oval nan fòm, yo karakterize pa yon sifas lis. Nan syans istoloji, li pi souvan te jwenn ke epidèm a pa chanje nan estrikti li yo, men kantite melanin nan keratinosit se yon ti kras ogmante.

Tach sèl nan kalite sa a ka rive tou nan moun konplètman an sante. Si yo pa deranje epi yo pa grandi, Lè sa a, pa gen okenn bezwen pou tretman. Si gen kwasans entans, gen plak nan fòm iregilye, Lè sa a, li rekòmande egzaminen yo histologically. Lè sa a, efase chirijikal.

Konklizyon

Kidonk, li ka di ke sendwòm lan nan Albright karakterize pa defèt nan zo oswa zo bwa tèt, prezans nan tach pigman sou po a, bonè kwasans. Malgre ke gen ka lè sèlman de premye sentòm yo prezan. An jeneral, sentòm prensipal sendwòm lan se blesi nan zo (osteodysplasia). Sepandan, nan aparisyon nan fòme, pwosesis sa a sispann. Nan granmoun, chanjman nan zo pa pwogrese. An jeneral, ak idantifikasyon an ak tretman apwopriye, pronostik la nan terapi a nan maladi sa a se byen favorab.