Gunther maladi - sa ki sa li ye?

Gen syantis modèn ki seryezman kwè ke tout istwa nan vanpir gen yon baz syantifik. Yo ta ka ki anba enfliyans a tout moun ki tankou yon maladi ra kòm yon maladi Gunther oswa "kutaneo porfirie." Maladi sa a koron san an, kreye latwoublay nan repwodiksyon an nan GEM a. Yo kwè ke maladi Gunther a te pi komen nan ti bouk ki te ti TRANSYLVANIA. Gen li rive de kominikasyon yo ak anpil atansyon ki gen rapò.

Espè yo di si se pa pou maladi sa a, pa ta janm gen nenpòt istwa ak mit nan vanpir, Dracula ak lòt ewo ak defans. Prèske tout pasyan senptom ki te kòmanse fòtman maladi Gunther a - yon fim vanpir òdinè.

Jwenn kòz la nan pwoblèm nan, ak a dekri maladi a te kapab sèlman nan 20yèm syèk la. Anvan sa a te te pote yon batay reyèl ak vanpir yo: soti nan 1520 1630 an Frans pou kont li egzekite plis pase 30 mil moun, ki moun ki te konsidere kòm vanpir. Pi fon nan nan peyi a te vin nan Krisyanis, plis la ak plis ankò pitye trete moun sa yo ki bat an reta porfirie kutaneo.

Soti nan fòm sa a ki ra nan maladi jenetik soufri sèlman yon sèl moun pou chak 200 mil. Nan ka sa a, si tankou yon pwoblèm ap soufri youn nan paran yo, lè sa a nou ka pale sou yon sètitid 25% ke maladi Günther nan manifeste ak pitit la.

Yo kwè ke maladi sa a - rezilta nan ensès. Medsin dekri sou 80 ka nan porfirie egi lè li te enposib geri. se maladi Gunther nan karakterize pa lefèt ke kò a pa pwodwi konpozan prensipal yo nan san - globil wouj nan san. Lè sa a se reflete nan mank nan fè ak oksijèn nan san an.

Nan tisi yo ak san an se yon vyolasyon metabolis pigman ak paske nan limyè solèy la a kòmanse dezentegre emoglobin. Anplis de sa, pwosesis sa a fèt tandon souch ki mennen nan keurlin nan dwèt nan kèk ka.

se maladi Gunther nan karakterize pa lefèt ke Meservey yo (ki pa pwoteyin yon pati nan emoglobin) se transfòme nan yon sibstans ki sou toksik, sa ki ka rouye klinèks la lar. Poutèt sa, po a vin mawon ki nan koulè po yo, thins ak repo apre li te aji limyè solèy la. Pou rezon sa a, sou tan po a se konplètman kouvri ak maleng ak mak. Anplis de sa, enflamasyon an dega zòrèy yo ak nen, grav deformation yo.

Imajine yon nonm ki gen rkrokviye zòtèy ak nan figi li kouvri ak maleng ... Vrèman pè? pasyan sa yo tou senpleman kontr limyè solèy la, paske li pote yo gwo soufrans. Kwi, ki chita alantou jansiv yo ak bouch sere boulon epi sèk. Paske nan desann sa a jansiv yo bared ensiziv, kreye yon Grimes vanpir terib.

Yon lòt sentòm nan maladi sa a: dan yo ranvwaye porphyrin, pou rezon sa a, yo ka achte yon koulè wouj oswa ti tach koulè wouj-mawon. Pasyan an gen anpil pal po kouvri. Nan lajounen an yo santi yo pi fò letaji ak mank enèji, enèji ki tounen sèlman nan mitan lannwit. Li se vo anyen ki seri a tout antye nan sentòm karakteristik sèlman nan maladi etap anreta. Gen lòt, fòm anpil mwens terib nan porfirie.

Jiska dezyèm mwatye nan 20yèm syèk la, yo te maladi Gunther konsidere kòm nòmalman iremedyabl. Gen prèv ki montre nan Mwayennaj yo, fasilite kondisyon pasyan an li te bay san fre ranplir mank nan nan selil san. Natirèlman, sa a pa t 'bay okenn rezilta, paske eta a amelyore nan san an, jis bwè pòsyon li, li se enposib.

Pasyan ki gen porfirie pa ka manje lay, paske asid la, ki se lage sa a legim, ogmante ki soti nan domaj maladi. porfirie Maladi kapab lakòz atifisyèlman, lè l sèvi avèk yon pwazon ak sèten pwodui chimik yo.