Tetraloji nan Fallot - ki sa ki sa a? Dyagnostik ak tretman

Tetraloji nan Fallot - yon maladi kè konjenital, ki se karakterize pa plizyè anomali. Nan prezans maladi sa a chanje fonksyone nan sistèm nan kadyovaskilè, ki se plen ak konsekans ki pi grav. Pou egzanp, nan ti bebe se patoloji sa a souvan akonpaye pa syanoz, souf kout ak reta nan devlopman grav. Se pou rezon sa paran yo, se pou konsène ak kesyon sou sa se yon maladi ki anba enfliyans a nan sa ki faktè li devlope, ki sa se te akonpaye pa sentòm yo. Apre yo tout, dyagnostik bonè ak tretman ki apwopriye - bagay la sèlman ki kapab asire timoun nan yon lavi nòmal nan lavni.

Ki sa ki se tetraloji nan Fallot?

Tetraloji nan Fallot (IBC) - li se natirèl, yon domaj kè konplèks. Mòfoloji baz nan patoloji konsiste de kat siy (ki, an reyalite, sijere tèm "Pavilion"). Yo yo se:

• blokaj nan depatman an dwa ekoulman pwodiksyon vantrikul;
• deplasman nan aorta a;
• dwat ipèrtrofi vantrikul ;
• vaste vantrikul Septal.

Pou la pwemye fwa nan te patoloji sa a dekri nan 1888 pa patolojis nan franse Fallot, ki gen non pita te rele. Selon demografik, maladi a se sou 7-10% nan anomalies konjenital. By wout la, tetraloji nan Fallot pafwa konbine avèk lòt anomalies, pou egzanp, patant kanal arteryèl, stenoz nan branch yo nan atè a poumon, anevrism vout ak pravoraspolozhennoy t. D.

Sa ki lakòz prensipal nan maladi

Tetraloji nan Fallot - yon patoloji, ki se te fòme kòm yon rezilta nan vyolasyon nan pwosesis la nan tap mete ak devlopman nan sistèm nan kadyovaskilè pa apeprè 2-8 semèn nan devlopman anbriyon. Li te di ke sa ki lakòz sa a anomali pa ou yo konplètman li te ye. Nan lòt men an, kèk nan faktè sa yo risk chèchè yo te kapab jwenn deyò.

Pou egzanp, patoloji a ka rive nan ka a nan premye etap yo byen bonè nan gwosès, yon fanm soufri enfeksyon (ribeyòl, lawoujòl, koulè wouj violèt lafyèv, ak kèk lòt moun). ka Vyolasyon Bookmarks ak ògàn nan fetis la ki gen rapò ak kèk dwòg, ki gen ladan dwòg ormon, ipnoz ak dwòg sedatif. K ap resevwa dwòg, alkòl tou afekte fòmasyon nan maladi kè konjenital (CHD).

Tetraloji nan Fallot se pafwa dyagnostike nan timoun ki gen lòt anomali, tankou nanism nan Amstèdam sa yo rele. Sa a se yon maladi grav ki se te akonpaye pa maladi anpil, ki gen ladan oreyèt deformation, ipèrtrichoz, myopya, optique atrofye nè, deformation epinyè ak renmen an. D.

Kòm yon règ, devlopman nan maladi kè kòmanse nan moman sa a lè, pou yon rezon ki fè oswa yon lòt infundibulum wotasyon envers. Kòm yon rezilta nan move valv wotasyon anevrism se deplase, epi li se aorta nan tèt li ki chita sou entèrorikulèr a entèrvantrikulèr. Ak devlòpman sou kòf la fetis la poumon ralonj, Narrows ak orè akòz kote move nan aorta la.

klasifikasyon nan maladi

ka tetraloji nan Fallot nan timoun dwe reprezante pa kat kalite, tou depann de blokaj la nan dwa aparèy la ekoulman pwodiksyon vantrikul nan pwodiksyon an:

• Anbriyolojik, oswa kalite nan premye nan tetraloji nan Fallot - yon fòm patoloji, nan ki deplasman an trompe konik rive a gòch la ak pi devan. Fibrineu bag pa defòme, epi li se zòn nan maksimòm de stenoz an ki sitiye nan yon bag nan misk yo.
• kalite, dezyèm lan, oswa ipèrtrofik tetraloji nan Fallot - yon kalite patoloji, nan ki gen se pa sèlman deplasman an nan patisyon an (jan sa dekri nan ka a anvan yo), men li make ipèrtrofi. maksimòm zòn devlopman nan stenoz obsève nan nivo a nan depatman an dwa ekoulman pwodiksyon vantrikul.
• Kalite ki twazyèm nan patoloji nan medikaman refere yo kòm Echafodaj ki, karakterize pa malformasyon divizyon ateryèl jeneral chapant kò a. Kòm yon rezilta tout moun ki tankou yon vyolasyon nan estrikti a nòmal, yon chanjman nan poumon kòn - li vin flèch ak pi kout. Epitou, varyete nan nan maladi karakterize pa stenoz kwonik ak ipoplazi bag fibrineu.
• Multieleman, fòm katriyèm nan tetraloji nan Fallot souvan akonpaye pa yon mi siyifikatif ekstansyon kòn.

Features emodinamik nan maladi sa a

Ki chanjman yo te akonpaye pa maladi kè? Tetraloji nan Fallot, nan nenpòt ka explik maladi emodinamik gravite a nan ki se detèmine pa fòm lan nan blokaj nan seksyon kè nan dwa nan adezif nan pwodiksyon, osi byen ke prezans nan chanjman ki fèt nan entèrorikulèr a entèrvantrikulèr.

Si poumon stenoz enpòtan ak gen yon gwo domaj Septal, kantite lajan an pi gwo nan san soti nan tou de ventricles sikile nan aorta la. Men, nan atè a poumon se te sèvi anpil mwens pase nòmal, ki provok devlopman nan ateryèl ipoksemi. Nan yon fòm ekstrèm nan maladi sa a nan san antre nan sikilasyon an kwonik soti nan aorta la oswa atravè surte, oswa atravè arteryèl la patant kanal.

Si blokaj pasyan modere, li devlope yon Tib bò gòch-dwat - pandan y ap gen fòm atsianoticheskaya nan maladi a. Men, maladi a se toujou ap pwogrese - premye koleksyon nan san vin tounen yon kwa, ak Lè sa a dwa-kite, epi li se maladi a transfòme soti nan fòm nan blan nan ble a (cyanotic).

Ki sa yo sentòm yo nan maladi a se te akonpaye pa?

Foto a nan klinik nan sa a patoloji kapab diferan, kòm se lajman depann sou fòm nan maladi a. Pou egzanp, se pafwa tetraloji nan Fallot nan tibebe ki fèk fèt la te akonpaye pa make syanoz. Nan ka sa a, ti bebe a ka soufri soti nan souf kout pandan bay tete. Ak ba pran pwa obsève nan premye mwa yo nan lavi yo. Nan lòt men an, si stenoz a atè poumon nan yon timoun trè minim, lè sa a kondisyon an syanoz rès se pa obsève, ak Se poutèt sa fè dyagnostik maladi a pa aparans yo se pa toujou posib byen vit.

Byen souvan atak ipoksik rive kont yon seri de aktivite fizik. Se tankou yon eta akonpaye pa souf pwofon ak anpil souvan. Jenn ti kabrit la kòmanse kriye, vin trè M'enerve. Syanoz piti piti ogmante. Kòm yon règ, se tankou yon sitiyasyon obsève nan timoun piti, ki gen sentòm ki pi pwononse parèt ki gen laj de ak kat mwa ant.

Si tetraloji nan Fallot nan tibebe ki fèk fèt la se te akonpaye pa atak grav, li ka mennen nan letaji jeneral ak kriz. Pafwa patoloji mennen nan lanmò. Timoun ki pi gran pafwa pandan jwe aktif fizikman enstenktiv koupi byen ki sipozeman diminye sistemik retounen nan vèn ak amelyore saturation oksijèn nan san ateryèl.

sentòm patoloji debaz - epizod nan syanoz ak dispense, souvan akonpaye pa pèdi konesans. Degre nan Defisi oksijèn ak gravite nan atak se dirèkteman depann sou degre nan stenoz a atè a kwonik.

Li ta dwe tou dwe te note ke foto a nan klinik, tankou yon règ, gen plizyè etap nan byennèt timoun nan, kòm byen ke kèk peryòd espesyalman lou:

• Apatide nesans rive nan 6 mwa. Reyalite a se ke pandan peryòd sa a timoun yo yo pa trè aktif fizikman, ak Se poutèt sa syanoz ak ipoksi eksprime modera. Natirèlman, sa a se pa toujou, kèk timoun soufri prèske soti nan premye jou yo nan lavi yo.
• te etap ki pi difisil (ki soti nan yon pwendvi medikal) obsève nan peryòd ki soti nan sis mwa a de zan. Atak la devlope lè fasyal nan dwa etandi yo ekoulman pwodiksyon vantrikul. Kòm yon rezilta nan fasyal nan san an antye vèn se egzeyate nan aorta a, ki mennen nan devlopman nan ipoksi nan sèvo pi grav. Anjeneral atake timoun nan kòmanse toudenkou - li te vin M'enerve. Obsève syanoz ak dispense, pafwa nan pwen nan pèdi konesans. Souvan gen kranp nan. Pwosesis sa a, nan pifò ka rive sou yon seri de estrès emosyonèl oswa fizik.

Nan lavni a, foto a nan klinik chanje yon ti kras. Nan ki pi gran laj, syanoz toujou ap grandi (pafwa byen vit, pafwa tou dousman), men atak prèske nèt disparèt. Redwi takikardya ak dispense ak poumon fòme kolateral kous sikilasyon.

Metòd modèn nan dyagnostik

Natirèlman, se sèlman yon doktè ki kalifye ka mete tankou yon dyagnostik. Tetraloji nan Fallot - yon patoloji ki egzije pou koleksyon an nan yon istwa medikal konplè epi fè yon nimewo nan syans sa yo ki te pa sèlman konfime prezans nan konjenital, men yo pral tou pou ede detèmine fòm nan maladi a, gravite li yo, sante an jeneral nan timoun nan.

Si sentòm rechèch sa yo:

• Premye evalyasyon an gen ladan elèktrokardyogram. Pandan pwosedi a, li pouvwa dwe te note siy Surcharge nan kèk pati nan kè a, osi byen ke ipèrtrofi. Pou egzanp, rezilta yo ka montre sendwòm sinis oswa blòk AV.
• Tetraloji nan Fallot - yon patoloji ki ka wè pandan pwatrin x-ray. Pou egzanp, se domaj sa a te akonpaye pa gonfle nan arc ak la nan ventricles yo kite la ak dwa, gen yon rediksyon ki make nan modèl kwonik. Nan tibebe ki fenk fèt, kè a sou radyografi a nan fòm souvan sanble ak yon soulye.
• metòd Byen enfòmatif se èchokardyografi. Pandan etid sa a ka avèk presizyon estime gwosè a nan seksyon kè dwat la, osi byen ke yo detèmine ki kalite patoloji, evalye degre nan rediksyon nan koule nan pwodiksyon. Lè l sèvi avèk sa a menm metòd egzamine tiyo kè, patikilyèman etid la valv anevrism eta an jeneral nan tiyo yo, mezire dyamèt la nan bag yo, fibrou. Reyalite a se ke si ou pa detekte anevrism stenoz epi pou yo trete aorta, nan fen a nan tretman ka lakòz konplikasyon, tankou poumon èdèm.

Kòm yon règ, syans yo dekri anwo a se ase detèmine si malfòmasyon nan timoun se prezan. Tetraloji nan Fallot, sepandan, - yon dyagnostik ki mete pafwa trè difisil, epi yo ka mande pou kèk pwosedi adisyonèl.

Pou egzanp, se kardyovaskulèr anjyografik pafwa te pote soti. Pwosedi sa a se nesesè yo detèmine kote a egzak nan veso yo kardyovaskulèr ak gwo, tcheke si gen nenpòt ki anomalies ki asosye, osi byen ke yo chèche konnen egzakteman ki kalite maladi kè.

Katetè - yon pwosedi pi konplike ki enplike nan w pèse kò w kavite yo kè. Etid sa a te administre nan evènman an ke ou bezwen mezire presyon an nan seksyon kè dwat la, detèmine degre nan oksijenoterapi nan san an nan aorta la.

Tetraloji nan Fallot: Tretman

rejim nan tretman lajman depann sou fòm nan maladi a ak gravite li yo. tretman dwòg ede elimine atak ak anpeche kèk konplikasyon ki asosye ak privasyon oksijèn.

Tipikman, tibebe ki fenk fèt preskri prostaglandin perfusion. Pwosedi sa a pafwa ede yo louvri ateryèl adezif ankò. Si yon tibebe gen siy vizib nan atak, li rekòmande a peze jenou l 'nan pwatrin l' yo. Timoun ki pi gran fè skwa - poze sa a ede evite hypoxemic atak.

Rekòmande likid nan venn ranplir volim san. Nan kèk ka, jèn pasyan preskri morfin. Si sa nesesè, se presyon an san ogmante pa fenilefrin ak kètamin (yon sibstans ki sou yo lòd fè a, e li gen yon efè sedatif). Evite rtonb pafwa ede propranolol.

Pafwa vantouz te pote terapi oksijèn, men li se vo anyen ki efè a nan tretman sa a se byen grav.

operasyon atenue

Natirèlman, dwòg divès kalite ka fasilite kondisyon timoun nan. Sepandan, medikaman pa ka sove pasyan an soti nan tankou yon maladi danjere kòm tetraloji nan Fallot. Operasyon se pa lwen wout la sèlman nan elimine domaj la. Se sèlman operasyon ka bay yon timoun yon chans pou yon nòmal k ap grandi leve, li ranpli lavi.

Jodi a, gen de metòd prensipal la tretman chirijikal. operasyon atenue se li enpoze kalite divès kalite sit mezharterialnyh ki pèmèt ou retabli sikilasyon an. Pou egzanp, pwosedi a ki pi popilè jodi a se enpozisyon la nan podklyuchichnolegochnogo anastomoz. Pandan pwosedi a, atè a subclavian lè l sèvi avèk yon implant espesyal makonnen ak inilateral atè poumon.

operasyon Radikal kòm yon tretman

Doktè rekòmande pou pi vit ke posib pote soti nan operasyon radikal, kòm li bay pi bon rezilta yo. Tipikman, se tankou yon pwosedi te pote soti ki gen laj 6 mwa ant a 3 ane - pandan peryòd sa a, li se pi efikas (si nou konsidere pwosesis la plis nan spirasyon ak devlopman nan timoun nan).

tretman Radikal se ranpli koreksyon an nan estrikti nòmal. Lè l sèvi avèk medsen plak fèmen yon vantrikul domaj Septal, poumon elaji pòsyon stenotic nan atè a. Natirèlman, pwosedi a se konplike, men paske li ka kenbe sèlman yon chirijyen kè ki kalifye.

Tetraloji nan Fallot: pronostik a nan pasyan

Natirèlman, premye a tout paran kandida enterese ak sa yo maladi a. Tetraloji nan Fallot nan timoun - yon patoloji trè grav, inyore li nan nenpòt ka enposib.

Mwen konprann ke kou a nan maladi a depann sou gravite a nan poumon stenoz. Si nou ap pale sou estatistik, lè sa a, malerezman, prèske yon ka nan timoun mouri nan premye ane yo. San yo pa operasyon, laj an mwayèn nan timoun k ap viv ak maladi a se 12 ane. Se sèlman apeprè 5% ap viv jiska 40 ane ak dyagnostike kòm tetraloji nan Fallot. Enfimite, pwoblèm devlopman, konstan kontwòl ak bon jan kalite pòv nan lavi - sa a se yon bagay ki gen ki, malerezman, gen fè fas a pasyan granmoun.

Altènatif la, nan kou, gen. pa bliye sou tretman an chirijikal, ki se souvan preskri pou timoun ki gen yon dyagnostik nan "tetraloji nan Fallot." Apre operasyon, timoun anjeneral refè byen vit devlope nòmalman, menm ka kenbe tèt avè fè egzèsis la difisil. Remake yon modèl - operasyon pita nan lavi pa bay sa yo bon rezilta nan tan kap vini an, kòm operasyon an fèt nan anfans.

Pasyan ki gen maladi sa a, menm apre yo te fin nan terapi ta dwe sibi regilye tcheke-ups nan chirijyen a kè ak kadyològ. Anvan te gen ankenn pwosedi chirijikal ak dantè, pasyan dwe sibi tretman espesyal yo nan lòd pou fè pou evite risk pou yo andokardit. Natirèlman, gen lòt kondisyon, restriksyon nan lavi pasyan an, ki se doktè a oblije di.