Emofili nan timoun - konjenital patoloji san

Emofili nan timoun - éréditèr emoraji dyatèz. se Devlopman nan emofili ki te koze pa yon defisit konjenital nan faktè san patisipe nan fòmasyon an nan plasma sefalin, yon sibstans ki nesesè pou san tonbe rapid nan chòk.

Maladi a rive majorite nan moun. Li se transmèt de pitit pitit malad klinik pitit fi an sante. Gen twa varyete maladi sa a.

1. Emofili A - fòm ki pi komen nan maladi a. Akòz fayit la nan globilin antiemofilik san pasyan an.

2. Emofili B se koze pa Defisi nan nan eleman nan sefalin Plasma san.

3. Avèk Emofili se koze pa mank de Plasma san sefalin predesesè.

Kòm yon rezilta nan ensifizans nan san an nan youn nan faktè sa yo se deranje coagulation li. san sa a ranmase nan yon tib tès, yon tan trè lontan pa kaye, ak fòme eleman piti piti rezoud nan fon an.

Sa a se maladi karakterize pa kalite gematomny nan senyen. Plent lan prensipal nan pasyan - yon tandans senyen, ki manifeste tèt li ak premye ane yo nan lavi yo. Nan istwa a nan emofili nan timoun manifeste kòd senyen, ematom lè yo fèt, pwolonje senyen dantisyon, blesi sou po yo. Apre sa parèt anfle ak sansibilite nan jwenti yo ak blesi minè. Adilt souvan devlope ki fè mal senyen gaye anpil nan klinèks la lar, ematom nan misk. Mwens blesi senyen ki gen pwent kraze. Sa a se akòz lefèt ke akòz mank nan nan plasma sefalin pasyèlman konpanse nan yon piblikasyon siyifikatif nan tisi.

Obsève senyen nan manbràn mikez nan bouch, nen, aparèy gastwoentestinal, ren, Brunch la. Posib emoraji serebral oswa menenj. Menase ematom retroperitoneal lavi pasyan an, senyen nan rasin lan nan lang lan, kou a, gòj la. Grav senyen kapab lakòz nenpòt ki manipilasyon medikal, e.g., yo retire yon elèv yon dan, piki a divès kalite, epi sitou operasyon. Yon karakteristik nan sendwòm emoraji nan ka ta gen domaj se ti bagay pita te rele MINUSTAH nan senyen. Li ka devlope nan yon kèk èdtan apre aksidan an.

sentòm tipik ki rive nan timoun emofili yo senyen nan jwenti, ki rele hemarthroses. Pi souvan devlope hemarthrosises jenou ak jwenti manch rad koud bra. Yo se trè douloure, te akonpaye pa yon ogmantasyon nan tanperati. Repete hemarthrosises mennen nan devlopman nan kontraksyon.

Emofili - yon maladi san ki grav. Espesyalman grav emofili nan timoun ak adolesan. Nan tan lontan, pifò pasyan mouri nan senyen oswa emoraji nan ògàn yo entèn jiska laj la nan ven. Konplikasyon nan maladi a gen ladan anemi grav ak blesi nan jwenti yo - hemarthrosis ak kontraksyon devlope nan hemarthrosis.

Si dyagnostike ak emofili, tretman yo ta dwe te pote soti ak premye mwa yo nan lavi nan pasyan an. Metòd la prensipal nan tretman nan senyen se yon terapi ranplasman ijan. Pou tretman emofili lè l sèvi avèk pwodwi san, nan ki faktè coagulation san yo te rezève pou pi lontan pase san fre. Sa a plasma antiemofilik, cryoprecipitate oswa san kayo faktè konsantre. Nan ka ki grav, pafwa itilize dirèk transfizyon san ki sòti nan yon donatè. Nan emofili B ak C yo administre Plasma natif natal ak sèk, osi byen ke preparasyon konplèks, ki gen plizyè faktè kayo san. Soti nan lòt ajan emostatik itilize asid aminokaproik ak fibrinojèn. tretman emofili anpeche devlopman nan konplikasyon nan maladi, siyifikativman amelyore bon jan kalite a ak dire nan lavi nan pasyan an.