Ki sa ki se sendwòm lan nan Klippel-Trenaunay-Weber?

Kòm ou konnen, domaj nesans yo pase sou jenetikman nan men paran oswa leve soti nan vyolasyon an nan anbriyojenèz. Anomalies ka pwodwi nan nenpòt ki tisi oswa ògàn. Pi souvan yo jwenn yo deja imedyatman aprè nesans la, men pafwa manifeste tèt yo pita anpil. Yon egzanp se yon anomali konjenital sendwòm, Klippel-Trenaunay-Weber. Maladi a refere a yon patoloji nan sistèm lan vaskilè, li afekte sitou pi ba mamb venn nan.

Nan contrast nan anpil lòt anomalies konjenital, sendwòm Klippel-Trenaunay-Weber ka gen yon pronostik favorab pou lavi. Li se reyalize pa tretman alè chirijikal nan maladi a.

Patoloji: sendwòm, Klippel-Trenaunay-Weber - sa ki sa li ye?

te maladi a te li te ye depi 20yèm syèk la byen bonè, lè li te premye dekri nan de syantis - ak Klippel Trenaunay. Apre sa, Dr Weber te ajoute te deja gen enfòmasyon sou maladi sa a. Li konnen ke maladi a gen yon lòt non - osteogipertrofichesky nevus vèn.

Sendwòm nan Klippel-Trenaunay-Weber jwenn sitou nan mitan popilasyon an gason. Nan moman sa a, enfòmasyon sou kòz la rasin nan maladi-a ak epidemyoloji li se pa ase. Sentòm yo prensipal nan patoloji a se vaste "mòl" (nevi) sou pye yo, diferan dyamèt pi ba mamb varicosity. Malgre devlopman an byen bonè nan siy klinik ak blesi severite, nan kèk ka, sendwòm lan se ki ka trete. se avantaj sa a reyalize gras a Aparisyon nan nouvo nan jaden an nan teknik operasyon vaskilè.

Sa ki lakòz pwoblèm nan

Depi te maladi a dekri relativman dènyèman (apeprè 100 zan de sa), gen se kounye a pa gen okenn enfòmasyon serye sou etoloji li yo. Men, gen plizyè teyori, selon ki devlope sendwòm Klippel-Trenaunay-Weber. Sa ki lakòz maladi ki asosye ak istwa familyal. Mwen konprann ke prensipal faktè a etyolojik se mitasyon an jèn. Dapre yon lòt teyori, kòz la nan maladi a manti nan vyolasyon an nan anbriyojenèz nan gwosès bonè. Ki anba enfliyans a faktè anviwònman (anpwazonnman ak gaz chimik, psiko-emosyonèl estrès, ekspoze nan radyasyon) fèt aplazi sistèm vèn. se underdevelopment li tou ki asosye ak ajan enfeksyon. Dapre sa a teyori, kòz la nan maladi se bakteri oswa viris bloke nan kò manman an pandan gwosès.

Foto a nan klinik nan maladi a

manifestasyon yo an premye nan sendwòm lan Klippel-Trenaunay-Weber deja aparan nan peryòd la neonato. Nan ka ki ra, yo parèt pita - nan timoun piti. sentòm klasik nan maladi a yo se sentòm sa yo:

1. tach Spider - anjyom. Pi souvan, yo la disponib sou yon sèl pye epi kouvri yon zòn gwo. Anjyom koulè ka varye soti nan limyè nan koulè wouj violèt fè nwa. Ki anba enfliyans a faktè fizik (friksyon, enpak) po nan "birthmarks yo" nan fasil domaje, gen senyen.
2. venn varis nan pye yo nan sifas la. manifestasyon nan klinik nan sa a karaktè - tortuozite, epesman, ogmante morbidite ak veso a manm la pi ba yo.
3. Ipèrtrofi nan pye a ki afekte yo. Akòz aksidan an nan venn gwo twou san fon ak pwopagasyon ogmante mamb yo nan dyamèt. Nan kèk ka, pwosesis la nan zo a ak sistèm nan se sou. Lè sa a, janm ki afekte a kapab pi long pase manm la an sante.

Pafwa youn nan karakteristik yo nan maladi a se pa sa manifeste oswa deyò (egzanp, venn varis supèrfisyèl). Nan kèk ka, patoloji a ap pwogrese byen vit, ak defèt la nan lajan soti nan ekstremite yo nan kòf la ansanm ak tout kò anwo kay la.

diagnostics

Sispèk sendwòm Klippel-Trenaunay-Weber se posib pa vaste anjyom. sentòm sa a parèt an premye. Apre sa ansanm ak venn varis ak ipèrtrofi nan manm lan. Karakteristik nan karakteristik nan maladi sa a - yon sèl-sided defèt. Si w sispèk yon maladi te pote soti laboratwa ak diagnostics enstrimantal. Premye fè ultrason ak dople ultrason nan branch yo pi ba yo. Yon karakteristik nan sa a sendwòm se mank de korelasyon ant presyon vèn ak aktivite kadyak. Sa a se karakteristik reflete pa yon liy dwat pandan venography.

Trenaunay Sendwòm Klippel-Weber: tretman an maladi

Eliminasyon nan maladi a depann sou degre nan destriksyon gwo twou san fon venn. Avèk yon rediksyon enpòtan nan kontoune a se fèt. Si Vyèn prensipal la frape yon zòn gwo, zanj lan vide gode a te fè sentetik transplantasyon materyèl. Kòm yon tretman adisyonèl aplike skleroterapi (dwòg "Trombovar", "Wayne fibro"), mete konpresyon kilòt. Epitou mande pou yon resepsyon konstan nan anticoagulant (medikaman "Vafaren"). Nan kèk ka, ka operasyon vaskilè dwe fèt ak yon lazè.